Prosopagnózia

Stane sa vám, že vás na ulici niekto srdečne pozdraví, vy odpoviete úsmevom a pokračujete ďalej – pritom celú cestu domov márne premýšľate, kto to vlastne bol? Občas sa to stane každému z nás, ale existuje porucha, pri ktorej sa podobné situácie odohrávajú denne. A nezachráni ju ani to, keď ide o niekoho z najbližšej rodiny. Hovorí sa jej prosopagnózia a v posledných rokoch sa o nej začína viac hovoriť – okrem iného aj vďaka hercovi Bradovi Pittovi, ktorý priznal, že touto poruchou trpí.

Čo je to prosopagnózia

Prosopagnózia je neurologická porucha, pri ktorej postihnutý človek nie je schopný rozoznávať ľudské tváre. Samotné slovo pochádza z gréčtiny – prosopon znamená tvár a agnosia nevedomosť, neznalosť. V slovenčine sa preto stretnete aj s ľudovým označením „tvárová slepota“, ktoré však môže byť trochu zavádzajúce. Nejde totiž o žiadnu chybu zraku ani o problém s pamäťou. Oči vidia úplne v poriadku, chyba nastáva až v mozgu – konkrétne pri spracovaní zrakového vnemu tváre.

Prvé zmienky o tejto poruche pochádzajú už z 19. storočia, samotný termín prosopagnózia však zaviedol až v roku 1947 nemecký neurológ Joachim Bodamer, ktorý ako prvý podrobne opísal prípady pacientov po vojnových poraneniach hlavy.

Odhaduje sa, že nejakou formou prosopagnózie trpia približne 2 % populácie, niekedy sa uvádza až 2,5 %. Veľká časť postihnutých o svojej poruche však ani nevie – domnievajú sa, že majú len zlú pamäť na ľudí.

Typy prosopagnózie

Porucha sa delí na dva základné typy podľa toho, ako vznikla:

Vrodená (vývojová) prosopagnózia – postihnutý sa s ňou rodí, schopnosť rozoznávať tváre si nikdy plne nerozvinul. Tento typ sa v rodinách často opakuje, preto sa predpokladá genetický základ. Ľudia s vrodenou formou si spravidla neuvedomujú, že vidia svet inak ako ostatní – nemajú s čím porovnávať. Často na to prídu až v dospelosti, niekedy úplnou náhodou.

Získaná prosopagnózia – vzniká až počas života v dôsledku poškodenia mozgu. Títo pacienti predtým tváre rozpoznávali bez problémov, po udalosti (napr. po cievnej mozgovej príhode) túto schopnosť stratili. Tento typ je výrazne zriedkavejší ako vrodený.

Niekedy sa hovorí aj o tzv. apercepčnej a asociatívnej forme – v prvom prípade má pacient ťažkosti už s vnímaním samotnej tváre ako celku, v druhom tvár vníma, ale nedokáže ju priradiť k žiadnej konkrétnej osobe.

Príznaky prosopagnózie

Hlavným a často jediným prejavom je neschopnosť rozoznať ľudské tváre. Závažnosť sa však od prípadu k prípadu veľmi líši. Pri miernejších formách má postihnutý ťažkosti rozpoznať napríklad známe osobnosti vo filme alebo si vybaviť kolegov z práce. V ťažších prípadoch chorý nespozná ani vlastného partnera, deti alebo svoj vlastný obraz v zrkadle.

K typickým prejavom patria:

• problém rozoznať blízke osoby mimo obvyklého kontextu (napr. pani učiteľku, ktorú stretne v supermarkete)
• spoliehanie sa na náhradné vodidlá – účes, oblečenie, hlas, chôdzu, postavu, okuliare, fúzy
• vyhýbanie sa spoločenským akciám, kde sa stretáva viac ľudí
• zmätok pri sledovaní filmov a seriálov, v ktorých sa strieda viac postáv
• pocity trápnosti pri stretnutí s ľuďmi, ktorí postihnutého zdravia, ale on netuší, kto to je
• u detí niekedy mylné označovanie za nepozorné alebo „čudné“

Dôležité je, že intelekt, pamäť a ďalšie kognitívne funkcie nie sú nijako postihnuté. Rozoznávanie predmetov, zvierat, čítanie aj priestorová orientácia väčšinou fungujú normálne (hoci u niektorých pacientov môžu byť aj tieto schopnosti čiastočne narušené – závisí to od rozsahu postihnutia).

Prosopagnózia býva tiež častejšia u ľudí s poruchou autistického spektra. Predpokladá sa, že môže byť dokonca jednou z príčin, prečo majú autisti ťažkosti v sociálnych situáciách.

Príčiny tvárovej slepoty

Kľúčovú úlohu pri spracovaní tvárí zohráva oblasť v mozgu nazývaná gyrus fusiformis, presnejšie jej časť označovaná ako fusiform face area (FFA). Nachádza sa v tylovom a spánkovom laloku, prevažne v pravej hemisfére. Táto oblasť sa aktivuje zakaždým, keď sa pozrieme na niečiu tvár – či už ju poznáme, alebo nie. Ak dôjde k jej poškodeniu alebo nedostatočnému vývoju, vzniká práve prosopagnózia.

Pri získanej forme je najčastejšou príčinou:

• cievna mozgová príhoda (porážka) postihujúca pravý tylový lalok
• úraz hlavy a poranenie mozgu
• mozgový nádor v danej oblasti
• encefalitída (zápal mozgu)
• neurodegeneratívne ochorenia – Alzheimerova choroba, frontotemporálna demencia
• zriedkavo aj ako jeden z následkov prekonaného covidu-19, na čo upozornili štúdie z posledných rokov

Pri vrodenej forme sa predpokladá kombinácia genetických vplyvov – fusiformná oblasť má u týchto ľudí často menej neurónov alebo sú narušené prepojenia medzi jednotlivými časťami siete, ktorá spracúva tváre.

Diagnostika

Stanoviť diagnózu nie je úplne jednoduché, hlavne preto, že väčšina postihnutých sa k lekárovi vôbec nedostane – svoje ťažkosti si vysvetľujú zlou pamäťou alebo roztržitosťou. Diagnózu obvykle stanoví neurológ v spolupráci so psychológom.

Používajú sa na to špecializované testy:

• Cambridge Face Memory Test (CFMT) – pacient si má zapamätať sériu neutrálnych tvárí a neskôr ich rozpoznať z väčšieho výberu
• Famous Faces Test – test rozpoznávania známych osobností (politikov, hercov a pod.)
• Benton Facial Recognition Test – test schopnosti porovnávať tváre

Pri podozrení na získanú formu lekár doplní zobrazovacie vyšetrenie mozgu – najčastejšie magnetickú rezonanciu (MRI), prípadne CT, aby zistil možné poškodenie príslušných oblastí.

Liečba a život s prosopagnóziou

A teraz prichádzame k menej príjemnej časti – cielená liečba prosopagnózie zatiaľ neexistuje. Žiadny liek ani operácia nedokážu schopnosť rozpoznávať tváre obnoviť. Pri získanej forme sa síce u niektorých pacientov funkcia v priebehu času čiastočne vráti (najmä ak sa mozog po porážke alebo úraze zotavuje), ide však skôr o výnimky.

Liečba sa preto zameriava na kompenzačné stratégie, teda spôsoby, ako s poruchou žiť a čo najlepšie ju obísť. Postihnutí sa učia spoliehať na sekundárne znaky:

• hlas a spôsob reči
• chôdza a držanie tela
• účes, farba vlasov
• typické oblečenie alebo doplnky (okuliare, šperky)
• kontext, v ktorom sa s daným človekom stretávajú

Dôležitá je aj osveta v okolí pacienta. Ak rodina, priatelia a kolegovia vedia, o čo ide, môžu postihnutému pomôcť tým, že sa mu napríklad sami predstavia, dajú najavo, že sú to oni, alebo nosia výrazné a ľahko rozpoznateľné prvky. Bez tohto pochopenia býva totiž chorý často považovaný za nezdvorilého, namysleného alebo nezaujímajúceho sa – pritom je to úplne naopak.

U detí s vrodenou formou je vhodné včasné rozpoznanie, aby sa predišlo dlhodobým problémom so sebavedomím a so začlenením do kolektívu. Dieťa, ktoré „nezdraví“ rodičov svojich kamarátov alebo si mýli učiteľov, často počúva kritiku, ktorú si vôbec nezaslúži.

Záverom

Prosopagnózia je porucha, ktorú si len ťažko predstaví niekto, kto ju nikdy nezažil. Pre zdravého človeka je rozpoznanie blízkej tváre niečo úplne samozrejmé – deje sa to bleskovo a bez premýšľania. Pre postihnutého to však môže byť každodenná výzva spojená s neistotou a so sociálnym stresom. Ak máte podozrenie, že by ste mohli touto poruchou trpieť vy alebo niekto z vašich blízkych, neváhajte sa obrátiť na neurológa. Hoci na samotnú poruchu liek neexistuje, správna diagnóza dokáže zásadne zmeniť pohľad okolia – a to je často prvý krok k tomu, aby sa s prosopagnóziou dalo normálne žiť.

Zdroj:

• KARNATH, Hans-Otto; HARTJE, Wolfgang a ZIEGLER, Wolfram. Kognitive Neurologie. New York, USA: Thieme, 2006. ISBN 9783131365217.