Wegenerova granulomatóza
Príznaky
Wegenerova granulomatóza patrí medzi autoimunitné ochorenia postihujúce cievy. Jedná sa o nekrotizujúcu vaskulitídu, tj. zápalové ochorenie cievy. Postihuje hlavne cievy nachádzajúce sa v dýchacích cestách a obličkách. Postihnuté však môžu byť aj ďalšie časti tela, napr. pokožka, oči, srdce, dokonca aj nervový systém.
Typickým nálezom je prítomnosť protilátok proti cytoplazme neutrofilov.
Najviac bývajú postihnutí ľudia medzi 40.-60. rokom. Výskyt sa medzi pohlaviami príliš nelíši.
Príčiny vzniku
Autoimunitný zápal, k prelomeniu prirodzenej imunity môže dôjsť z mnohých príčin, napr. infekcií. Potom dochádza k reakcii imunitného systému, ktorá je namierená proti vlastným štruktúram, ktoré predtým toleroval. V tomto prípade sa tvoria hlavne protilátky proti cytoplazme neutrofilov, čo sú bunky vrodené imunity. Tieto bunky potom vytvárajú v stenách ciev zápalové ložiská, vznikajú granulómy.
Príznaky
Príznaky sa odvíjajú od toho, ktoré cievy sú postihnuté.
Dýchacie cesty
- Bolesti na hrudi
- kašeľ
- dýchavičnosť
- vykašliavanie
- Hemoptýza, vykašliavanie krvi
- chronická nádcha
- Chronický zápal prínosových dutín
- Krvácanie z nosa
- Častejšie infekcie dýchacích ciest
Obličky
- Proteinúria, prítomnosť bielkovín v moči
- Hematúria, krv v moči
- obličkové zlyhávanie
Ďalší
- bolesti svalov
- nočné potenie
- úbytok hmotnosti
- únava
Diagnostika
Krvné vyšetrenie - prítomnosť autoprotilátok cANCA (proti neutrofilnej cytoplazme, najčastejšie proti v nej uložené proteináze 3), zvýšená sedimentácia a CRP
Vyšetrenie moču - prítomnosť bielkovín a krvi
Rádiologické vyšetrenie, na RTG pľúc výskyt uzlov, podrobnejšie je potom CT pľúc, obličiek
Biopsia postihnutého tkaniva
Liečba
Pri liečbe autoimunitných zápalov ide hlavne o to tlmiť zápal, tj. imunitný systém. Podávajú sa teda imunosupresíva. Hlavnými liekmi sú kortikoidy, cyklofosfamid, azatioprin. Často sa jednotlivé preparáty kombinujú. V súčasnej dobe sa využíva tiež biologická liečba. Podávajú sa monoklonálne protilátky blokujúce účinky prezápalového cytokínu TNF alfa alebo namierené proti B lymfocytom, ktoré sú zdrojom autoprotilátok.
