Symptómy Wegenerova granulomatóza
Wegenerova granulomatóza patrí medzi autoimunitné ochorenia postihujúce cievy. Jedná sa o nekrotizujúcí vaskulitídu, tj. zápalové ochorenie cievy. Postihuje hlavne cievy nachádzajúce sa v dýchacích cestách a obličkách. Postihnuté však môžu byť aj ďalšie časti tela, napr. pokožka, oči, srdce, dokonca aj nervový systém.
Príznaky
Typickým nálezom je prítomnosť protilátok proti cytoplazme neutrofilov.
Najviac bývajú postihnutí ľudia medzi 40.-60. rokom. Výskyt sa medzi pohlaviami príliš nelíši.
Príčiny vzniku
Autoimunitný zápal, k prelomeniu prirodzenej imunity môže dôjsť z mnohých príčin, napr. infekcií. Potom dochádza k reakcii imunitného systému, ktorá je namierená proti vlastným štruktúram, ktoré predtým toleroval. V tomto prípade sa tvoria hlavne protilátky proti cytoplazme neutrofilov, čo sú bunky vrodené imunity. Tieto bunky potom vytvárajú v stenách ciev zápalové ložiská, vznikajú granulómy.
Príznaky
Príznaky sa odvíja od toho, ktoré cievy sú postihnuté.
Dýchacie cesty
- Bolesti na hrudi
- kašeľ
- dýchavičnosť
- vykašliavanie
- Hemoptýza, vykašliavanie krvi
- chronická nádcha
- Chronický zápal prínosových dutín
- Krvácanie z nosa
- Častejšie infekcie dýchacích ciest
Obličky
- Proteinúria, prítomnosť bielkovín moču
- Hematúria, krv v moči
- obličkovej zlyhávanie
Ďalší
- bolesti svalov
- nočné potenie
- úbytok hmotnosti
- únava
Diagnostika
Krvné vyšetrenie - prítomnosť autoprotilátok cANCA (proti neutrofilné cytoplazme, najčastejšie proti v nej uložené proteináze 3), zvýšená sedimentácia a CRP
Vyšetrenie moč - prítomnosť bielkovín a krvi
Rádiologické vyšetrenie, na RTG pľúc výskyt uzlov, podrobnejšie je potom CT pľúc, obličiek
Biopsia postihnutého tkaniva
Liečba
Pri liečbe autoimunitných zápalov ide hlavne o to tlmiť zápal, tj. imunitný systém. Podávajú sa teda imunosupresíva. Hlavnými lieky sú kortikoidy, cyklofosfamid, azatioprin. Často sa jednotlivé preparáty kombinujú. V súčasnej dobe sa využíva tiež biologickéá liečba. Podávajú sa monoklonálne protilátky blokujúce účinky prezápalového cytokínu TNF alfa alebo namierené proti B lymfocytom, ktoré sú zdrojom autoprotilátok.