Karcinoidový syndróm

Karcinoidový syndróm je súbor ťažkostí, ktoré vznikajú, keď nádor vyplavuje do krvi hormonálne účinné látky, predovšetkým sérotonín. Nádory, o ktoré ide, sa označujú ako neuroendokrinné a najčastejšie vyrastajú v tenkom čreve alebo v slepom čreve. Zvláštne na tomto ochorení je, že sa dlho prejavuje ťažkosťami, ktoré nikoho k nádoru nenavedú – hnačkou a začervenaním tváre.

Prečo sa objaví až v pokročilej fáze

Látky vyplavované nádorom odtekajú z čreva žilovým systémom do pečene, ktorá ich spoľahlivo odbúra skôr, než sa dostanú do celkového obehu. Kým teda nádor sedí len v čreve, syndróm nevznikne. Situácia sa zmení, len čo sa objavia pečeňové metastázy: tie vylučujú pôsobky priamo do krvi za pečeňou a tá ich už zneškodniť nemôže. Prítomnosť karcinoidového syndrómu preto zvyčajne znamená, že ochorenie nie je obmedzené na črevo.

Ako sa prejavuje

Najnápadnejším príznakom je návalové začervenanie tváre, krku a hornej časti hrudníka. Prichádza náhle, trvá minúty a býva suché, bez potenia, čo ho odlišuje od návalov v prechode. Spúšťajú ho alkohol, korenené jedlá, syry a stres.

Druhým typickým prejavom je vodnatá hnačka, ktorá je nezávislá od jedla, budí aj v noci a býva výdatná. Práve jej kombinácia s návalmi je pre syndróm charakteristická. Pridávať sa môžu kŕče v bruchu, pískoty pri dýchaní pripomínajúce astmu a pri dlhom trvaní aj poškodenie srdcových chlopní pravej polovice srdca, ktoré je hlavnou príčinou úmrtia pri tomto ochorení.

Prečo sa na diagnózu príde neskoro

Prehľad v Current Opinion in Endocrinology, Diabetes and Obesity uvádza, že od prvých príznakov k diagnóze uplynú často roky. Vysvetlenie je jednoduché: hnačka a začervenanie sú príznaky, ktoré majú desiatky oveľa bežnejších príčin. Pacienti bývajú liečení pre syndróm dráždivého čreva, potravinovú neznášanlivosť, alergiu alebo klimaktérium a až neúspech tejto liečby vedie k ďalšiemu pátraniu.

Vodidlom, ktoré by malo vzbudiť podozrenie, je práve kombinácia vodnatých hnačiek a suchých návalov, ťažkosti budiace zo spánku a nález zväčšenej pečene alebo srdcového šelestu.

Ako sa potvrdzuje

Základným testom je stanovenie kyseliny 5-hydroxyindoloctovej, teda odbúraného produktu sérotonínu, v zbere moču za 24 hodín. Vyšetrenie sa ľahko skreslí stravou, a preto sa pred ním vynechávajú banány, orechy, ananás, avokádo, paradajky a niektoré lieky. Dopĺňa sa chromogranín A v krvi, aj keď jeho hladinu zvyšujú aj lieky tlmiace žalúdočnú kyselinu.

Nádor sa potom hľadá zobrazovacími metódami; okrem výpočtovej tomografie a magnetickej rezonancie sa používa špeciálne vyšetrenie využívajúce naviazanie rádioaktívne značenej látky na receptory, ktoré tieto nádory nesú.

Liečba

Základom sú lieky zo skupiny analógov somatostatínu, ktoré tlmia vyplavovanie pôsobkov a zmiernia tak návaly aj hnačky; u časti chorých zároveň spomaľujú rast nádoru. Chirurgické odstránenie ložiska alebo zmenšenie pečeňových metastáz prichádza do úvahy tam, kde je to technicky možné. Pre chorých s pretrvávajúcou hnačkou existuje liek blokujúci tvorbu sérotonínu a v pokročilých štádiách sa využíva cielená liečba rádioaktívne značeným peptidom.

Neoddeliteľnou súčasťou je sledovanie srdca, pretože postihnutie chlopní sa rozvíja nenápadne a jeho včasné zachytenie má priamy vplyv na osud chorého. Dopĺňa sa vitamín, ktorého tvorba je pri nadmernej spotrebe tryptofánu narušená.

Kedy na to myslieť

Na vyšetrenie patrí vodnatá hnačka trvajúca dlhšie ako niekoľko týždňov, ktorá budí v noci a nereaguje na bežnú liečbu, zvlášť ak ju sprevádzajú návaly začervenania bez potenia. Podobné ťažkosti majú oveľa častejšie príčiny – súvisiacou témou je hnačka – ale práve preto sa pri vytrvalých ťažkostiach oplatí na zriedkavejšiu možnosť nezabudnúť.

Zdroje:

• ITO, Tetsuhide; LEE, Lingaku; JENSEN, Robert T. Carcinoid-syndrome: recent advances, current status and controversies. Current Opinion in Endocrinology, Diabetes and Obesity, 2018, roč. 25, č. 1, s. 22–35. DOI 10.1097/MED.0000000000000376.
• ČEŠKA, Richard a kol. Interna. 4. prepracované a rozšírené vydanie. Praha: Triton, 2026. 1088 s. ISBN 978-80-7684-489-6.
• LUKÁŠ, Karel; ŽÁK, Aleš a kol. Gastroenterologie a hepatologie: učebnice. Praha: Grada, 2007. 380 s. ISBN 978-80-247-1787-6.